থ্যালাসেমিয়া কী? Definition এর সংজ্ঞা এবং অর্থ [২০২০]

থ্যালাসেমিয়া একটি হেমোলিটিক ব্যাধি যা কারণে প্রধানত হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় থেকে জেনেটিক পরিব্যক্তি যে হিমোগ্লোবিন উৎপাদনের unbalances, প্রধানত চেইন যা প্রোটিন অংশ গঠন করে প্রভাবিত (α এবং β) , অর্থাত্ প্রক্রিয়া কঠিন গ্লোবিন সংশ্লেষণ, যার ফলে এরিথ্রোসাইট স্তরে হিমোগ্লোবিন ঘনত্ব হ্রাস পায়, সাধারণত balance এবং ins শৃঙ্খলার পরিমাণ তাদের ভারসাম্য বজায় রাখতে সমান হতে হবে ।

এই প্যাথলজিটি ক্লিনিকাল প্রকাশ, হাড়ের বিকৃতি হিসাবে উপস্থাপিত হয় যেহেতু হাড়গুলি ইরিথ্রোপয়েটিক উত্পাদনের বৃদ্ধিতে বাড়াতে তাদের অভ্যন্তর থেকে ব্যাস বৃদ্ধি করে, এই বিকৃতিগুলি নাকের মধ্যে আরও ঘন ঘন পর্যবেক্ষণ করা হয় বা চ্যাপ্ট করা হয় যা বিচ্ছিন্নতার প্রশস্ততা সৃষ্টি করে মধ্যে চাক্ষুষ অণুর, molars এর বিশেষভাবে ডেন্টাল মুকুট যা উত্পাদন করে বিশিষ্ট হয়, অবক্ষয় উপরের চোয়াল পর্যায়ে; পরীক্ষাগার পর্যায়ে প্রাথমিক পর্যায়ে থ্যালাসেমিয়ায় আয়রনের ঘাটতিজনিত রক্তাল্পতা (আয়রনের ঘাটতির কারণে) বিভ্রান্ত হতে পারে ।

থ্যালাসেমিয়ার বিভিন্ন প্রকার রয়েছে, এটি গ্লোবিন চেইনের উপর নির্ভর করবে যা প্রভাবিত হয়, সবচেয়ে বেশি সংক্রমণের কারণগুলি হ'ল tha- থ্যালাসেমিয়া এবং β-থ্যালাসেমিয়া , যা ins শৃঙ্খলা এবং অবনতির সংশ্লেষণে একটি ঘাটতি বা শর্তে অনুবাদ করে tes যথাক্রমে β চেইনের সংশ্লেষণে। Tha-থ্যালাসেমিয়া, β শৃঙ্খলার সংশ্লেষ হ্রাস বা অনুপস্থিত, ফলে প্রচুর পরিমাণে মুক্ত α চেইনের সংশ্লেষণ ঘটে This এই অসম বা ভারসাম্যহীন প্রজন্মের প্রধান প্রতিকূল প্রভাব রয়েছে; দীর্ঘস্থায়ী হিমোলিটিক প্রক্রিয়া, অকার্যকর এরিথ্রোপয়েসিস (পেরিফেরিয়াল রক্তে এরিথ্রোসাইটগুলির সঞ্চালনের অক্ষমতা, কারণ তারা অস্থি মজ্জাতে ধ্বংস হয়) এবং শেষ পর্যন্ত উত্পাদন হ্রাস পায়মোট হিমোগ্লোবিন যা এমসিভি হ্রাস সহ একটি এরিথ্রয়েড লাইন উত্পন্ন করে, অর্থাত, মাইক্রোসাইটিক এবং হাইপোক্রোমিক (হিমোগ্লোবিনের নিম্ন স্তরের সহ), অতিরিক্ত পরিমাণে বিনামূল্যে α চেইনগুলি বৃষ্টিপাত বা জারণযুক্ত এবং পরবর্তীকালে কোষের ঝিল্লি এবং সাইটোসেক্লেটনের সাথে মেনে চলে এরিথ্রোসাইটের ফলে সেলুলার অস্থিতিশীলতা দেখা দেয়, পরবর্তীকালে হিমোলাইসিস হয় (কোষের ধ্বংস) ঘটে ।

এবং কয়েকটি কিছু এরিথ্রোসাইট যাঁর ঝিল্লি মেনে চলা থাকে তাদের অস্থি মজ্জার মধ্যে থাকা ম্যাক্রোফেজ দ্বারা অ্যান্টিজেন (দেহের বিদেশী এজেন্ট) হিসাবে স্বীকৃতি দেওয়া হয়, তাই তারা পেরিফেরিয়াল রক্তে তাদের উত্তরণ রোধ করতে এটিকে ফাগোসাইটোজেস করে । Tha-থ্যালাসেমিয়া dif থেকে পৃথক this কারণ এই পরিস্থিতিতে α চেইনের সংশ্লেষণ হ্রাস পেয়েছে, তবে হিমোগ্লোবিন এ 2 এবং ভ্রূণের হিমোগ্লোবিনের মানগুলি স্বাভাবিক পরিসরের মধ্যে রয়েছে।